Soifua maloloina, Faamai ma Tulaga
Wilms 'patu: auga, Togafitiga
I fafo o le tino o le tagata e leai se tino o le a i taimi uma ma i tulaga uma e tumau ai le soifua maloloina. Ae paga lea, o le tele o faamai ma faaletonu ua faataatia e oo lava i utero. I se tasi oi latou o le a tatou talanoa i lo tatou mataupu. E toatele tagata e le masani ai i le 'patu Wilms. Le a le mea, o nisi te le iloa. O lenei mataupu o le a taumafai e feagai ai ma le auga, mafuaaga ma auala o togafitiga o lenei faamai.
O le manatu faavae o le tuma 'Wilms
Wilms 'patu, po o le e pei ona taʻua, nephroblastoma, e faatatau i faamai matuia o le fatugaʻo, na foliga mai e sili ona masani i le olaga faatamaitiiti. E masani lava ona maua i le va o augatupulaga uma o le 2-5 tausaga. Wilms 'patu i tagata matutua o le tupu, ina itiiti suesueina.
K Ae paga lea, o tamaiti o loo mafatia mai lenei faamaʻi e sili ona masani ma isi abnormalities i le atinae. E talitonu o le faavaega o tumors mafai ona amata i utero, ona ua uma ona i le lua vaiaso o le pepe e mafai ona iloa ai.
Wilms 'patu e masani ona tutupu i le lotoifale i le isi itu, ae o loo i ai tulaga, ma manuʻa Fatugao atunuʻu. Afai e te vaai ai i se tino maʻi, e mafai ona taʻua e faapea o le lelei o le fogaeleele, o le tipi vaega vaaia o utu le palapala ma necrosis, i nisi o nofoaga o loo i ai cysts. I lenei tulaga tatou faapea atu o le onosai ei ai patu Wilms fibrosis.
I le taimi muamua, ua faasa le patu i totonu o fatugaʻo. Faatasi ai ma le atinae e mulimuli ane ai ia tuputupu ae i totonu o le pepa solo o loo siomia ai ma totoga - faapea ona salalau metastases.
le tulaga faamaʻi
O lenei patu matuia i lona atinae ni nai laasaga:
- I le amataga o nephroblastoma na o le tasi fatugao. Atonu e le oo i tamaiti i lenei vaitaimi faaletonu, ma e leai se faitioga ua leai.
- O le patu amata ona salalau tala atu o le fatugao, ae e lei maua metastases.
- E le gata i le atinae ua tuuina atu faatasi ma se pusa o gafa germination ma toilalo e aafia ai le totoga e latalata ane ma nodes lymph.
- Maua metastases i le ate, māmā, ivi.
- I le tulaga mulimuli o le atinae o tuma Wilms i fanau e aafia ai fatugaʻo e lua.
atonu e le tatau ona e faamatala atu o le muamua ua maua se fula, o le vaaiga sili atu ona mautinoa e mafai ona tuuina atu i le onosai.
symptomatology o le faamai
Talu mai le auga o pathology e mafai ona avea i vaega eseese, o le faailoga ma faalagolago i ai e mafai ona fetuunai. Tele lava o taimi, afai ei ai se 'patu Wilms, ua iloa mai e faapea o le auga:
- malaise aoao;
- vaivaiga, ma afai o laiti lava le tamaitiiti, e mataala i taimi uma;
- faaitiitia le manao;
- faaitiitiga matauina mamafa;
- I nisi o tulaga, o loo i ai se fiva maualuga;
- paʻu avea sesega;
- e mafai ona faateleina le toto;
- iloiloga o le toto o loo faaalia ai le ESR faateleina ma faaitiitia hemoglobin;
- o loo i ai le toto i le miaga;
- i mataupu ogaoga, e mafai ona matauina faalavelaveina intestinal, e pei o le tuma compresses ai.
Afai o so o se faamai ua suia o le amio o le pepe, ma Wilms 'patu i tamaiti e leai se tuusaunoaga. Tina e mafai lava ona vave masalomia ai e faapea o se tamaitiiti o se mea e sese.
Ina ua alu ese le faamai, ona lava lea o lima lelei palpable le tuma. I lenei tulaga, o le pepe o lagona tiga, ona o loo i ai compression o totoga tuaoi, lea e taofia ai i latou mai faagaoioia masani. I nisi o gasegase, e faateleina ai le manava pe maua 'patu Wilms. O le ata o loo i lalo o se faatinoga lelei.
Pe a se vaega tele o metastases, ua amata ona le maua vave le tamaitiiti mamafa. Le tele o taimi, o le oti e tupu o se taunuuga o respiratory le toilalo ma le vaivai tele. Matua, le tulai mai o metastases faalagolago, ae, ae le o le tele o le tuma, ae sili atu i le matua o le onosai. E liliu atu o tamaiti laiti tele ma auga o se avanoa lelei lenei o le a toe malosi atoa.
Ae e sili atu lava o taimi na maua tuma 'Wilms, e masani ona tuuina atu faatasi ma isi faaletonu atinaʻe.
Comorbidities
seasea lava o loo maua i le tuma o le faatafa ese na o atinae. Le tele o taimi e tuuina atu faatasi ma comorbidities:
- hypospadias, pe a tatalaina i se mea le urethra i tamaiti i le ogatotonu o le ule po o le oo lava i le crotch;
- faateleina totoga lotoifale, mo se faataitaiga, gagana tele;
- tasi itutino sili atu nai lo le isi;
- cryptorchidism;
- toesea ai o le Iris o le mata (o le lagona e faapea e le siomia i se mea le tamaitiiti āʻoga).
Diagnosing patu Wilms
A nephroblastoma e le gata i le amataga lava o lona atinae, e faigata i le vaaiga saʻo, talu ai e leai se faailoga na tuuina atu. Mo lenei mafuaaga, i le tele o taimi ua amata togafitiga pe a le patu o loo i le 3 po o le 4 laasaga.
manaomia ina ia mataitu lelei i matua le tulaga o le tamaitiiti, ma afai o loo i ai pallor, toto maualuga, faaitiitia le leo, e mafai e tofotofo le patu, e tatau ona vave faatino se suesuega atoa. E masani lava e aofia ai le ituaiga nei o diagnostics:
- Iloiloga o le toto ma miaga. O loo maua i le miaga proteinuria, hematuria, ma fua faatatau o le palapala tafia erythrocyte toto ua faateleina, o loo i ai anemia.
- Urography mafai auga saʻo i le silia i le 70% o mataupu. E le mafai ona manatu i le Faataatiaga o le fatugao, ma i le afioaga o le tuma vaaia le suiga sina i le tino foliga ma dysfunction.
- Faaaogaina imaging Ultrasound e faigofie foi ona vaai i le tele o le patu ma lona nofoaga.
- Wilms 'fula sa i ultrasound foliga a faatuina e le toniga o cysts totonu.
- Faaaogaina X-ray le mafai ona vaaia e tomography komepiuta na o le patu i se tasi fatugao, ae faapea foi ona iloilo le tulaga lona lua, ma matamata ai i le afioaga o metastases i totoga tuaoi.
- Mo le toatele tele o le patu e masani ona faatonuina angiography. e faia lenei mea ina ia toe faamanino le aiga nofoaga nephroblastoma i vaa tetele toto, ina ia i le taimi o le taotoga sa le fomai tipitipi se manatu o le tulaga.
- e mafai ona fuafuaina Ultrasonography ma CT le tulaga o le metastasis i totoga ma aano o le tino.
Le taimi nei, metotia suesuega faafomai i ai i se tulaga e pei o atinae e mafai ai i le vaaiga saʻo i le toetoe lava o le 95% o mataupu. Ae 5% mea sese lava lea e tasi uma ona tupu, mo se faataitaiga, pe afai o se sisite multilokulyarnuyu ultrasound sese mo tuma 'Wilms, ua na o le taimi o le gaoioiga e mafai ona iloa. Ina ua saʻo le faitauina ultrasonic e 97%, ma teisi itiiti i RT. E ui lava o loo i ai tulaga pe a tuufaatasi le tuma Wilms ma se sisite.
ua faatonuina suesuega le gata i le mauaina o metastases, ona e filifili ai le togafitiga togafiti taumatau o le faamai. Afai e le atiina ae o tuma Wilms i fanau, togafitiga o faafoeina i tulaga o tagata taitoatasi, i le amanaia ai le tino ma le tulaga o le faamai.
Mafuaaga o le nephroblastoma
Faatasi ai ma le saʻo e faapea, o le mafuaaga o le tuma atinae, e le mafai. E talitonu o le mutation le mafuaaga o lenei mea i le DNA o sela. I se pasene laitiiti o le mataupu, ua tuufaasolo mai matua i fanau. Ae e sili atu lava o taimi, e le maua suesue i le sootaga i le va o āiga ma le atinae o 'patu Wilms.
Fomai talitonu o loo i ai nisi o vala tulaga lamatia e tau atu i le manu mai o nephroblastoma. E aofia ai mea nei:
- Fafine. E tusa ai ma fuainumera, teine e masani ona mafatia mai lenei faamaʻi nai lo tama.
- faasologa tuʻufaʻasolo mai i tupuaga. E ui lava o tulaga o faamai faaleaiga e fai lava si ese.
- Auai i le tuuga Negroid. I totonu o lenei ituaiga o faamaʻi faitau aofai o tagata e tupu i le 2 taimi soo.
I se tulaga lautele, e tatau ona matauina e leʻi faavaeina e tusa ai o le mafuaaga tonu o le atinae o 'patu Wilms.
togafitiga nephroblastoma
O se tulafono faafoe, e mafai ona latalata atu i togafitiga o so o se faamai mai angles eseese. Ina ua maua e patu Wilms i fanau, ua tuuina togafitiga i luga o le taunuuga o le suesuega histological. Tagata tomai faapitoa talitonu o le a histology lelei tuuina atu se vāloʻaga sili atu ona lelei. Ae e le faapea o le iloiloga leaga auauna atu o se faailoga e taofi ai le togafitiga.
Afai tatou te talanoa e uiga i nephroblastoma, o le o loo faaaogaina metotia nei e faia ai:
- taotoga;
- radiotherapy.
Foi fua lelei taunuuga togafitiga mo 'patu Wilms.
Auala o togafitiga ua filifilia taitoatasi mo onosai itiiti taitasi. O le a faalagolago e le gata i le tulaga o le tuma atinae, ae faapea foi i le tulaga o le tino o le tamaitiiti.
fesoasoaniga taotoga
Aveesea o le fatugaʻo - o nefroektomiya. O a ni ituaiga:
- Faigofie. I lenei tulaga, o le fomai i le taimi o le taotoga atoatoa aveesea le fatugao ua aafia. Afai e maloloina le tino lona lua, lea e mafai ona lelei galulue "mo le lua".
- nefroektomiya Faailoga Tagata. I lenei taotoga, le fomai aveesea na o le tuma cancerous i totonu o le fatugaʻo ma o loo siomia ai faaleagaina pepa solo. Le tele o taimi e le o le faiga maua e faaalu pe afai ua aveesea le fatugao lona lua po o maʻi tele.
- aveesea māeʻa. E faoa faamalosi e le gata o le fatugaʻo i le fausaga o loo siomia ai, ae faapea foi le ureter, o le puna adrenal. e mafai foi ona aveesea nodes Lymph pe afai o loo i ai o loo maua sela o le kanesa.
I le taimi o le galuega e mafai ona maua i taimi uma o loo faaleagaina le pepa solo o loo siomia ai, lea e tatau ona taulai atu i le tulaga ma aveesea uma le faaleagaina. I mataupu ogaoga, pe a le nephroblastoma (Wilms 'patu) e aafia ai uma fatugaʻo i le tamaitiiti, e tatau ai ina ia faasaoina le ola o le pepe e aveesea ai le tino se lua.
Ina ua mavae le tamaitiiti atunuʻu nephrectomy faatonuina dialysis e faamamā le toto o toxins. Ia olaga pe a mavae le aveesea o uma fatugaʻo mafai ona atoatoa ina ua maea transplants o le okeni mai le foai, lea e fai lava si faigata ona maua. O nei gasegase o nisi taimi mo le tausaga o loo i le faʻasolo mo se taotoga.
Ina ua mavae se taotoga e aveesea ai ua auina atu o ia patu mo le auiliiliga, e iloilo le specificity o sela o le kanesa, o latou aggressiveness, fua faatatau o le toe faia. E tatau ona filifili i le ala sili ona lelei o togafitiga.
Togafitiga i le togafitiga o nephroblastoma
Afai o le patu e le mafai ona e aveesea ai le togafitiga ua faaitiitia i isi auala e pei o le faaaogaina o togafitiga.
I le taimi o lenei togafitiga faatonuina fualaau faasaina togafitiga, lea e saofaga atu i le faaumatiaga o sela o le kanesa. I faiga togafitiga, o le e masani ona faatonuina mo lenei faamoemoe:
- "Vincristine".
- "Dactinomycin".
- "Doxorubicin".
O togafitiga e fai si faigata mo le tino, suiga tutupu i le galuega o le tele o totoga o loo i totonu, mo se faataitaiga:
- faagasologa faalavelaveina o hematopoiesis;
- faaleagaina follicles lauulu, ma ua mafua ai lenei e lauulu leiloa i le taimi o togafitiga;
- mafatia sela gastrointestinal e faaosoosoina ai i le toesea o le manao, faasuati, faafaufau;
- faaitiitia puipuiga mausali e faia e sili atu aafia le tino i faʻamaʻi.
Tatau i matua ona i luma o le mauaina o fualaau faasaina togafitiga e fesili atu i lau fomaʻi e uiga i aafiaga e mafai itu ma le ave o le faiga talafeagai e lagolagoina ai le tino o le tamaitiiti.
Afai o se ua faamalosia tamaitiiti e tofia ai se fualaau faasaina maualuga-inumaga, e tatau ona lapataia outou o lenei e mafai e le fomai e mafua ai le faafanoga o le sela o le su le ivi, ma ofoina atu i latou e liu aisa. Ina ua uma togafitiga e mafai ona latou ona thawed ma tuu i totonu o le pepe tino, latou amata io latou tiutetauave tuusao mo le tuuina atu o sela o le toto. Talu manua su ivi i le taimi o togafitiga, toefuataiina.
togafitiga i le leisa
Afai patu malosi Wilms faagasolo, e manaomia togafitiga e aofia ai le sili atu ma radiotherapy. E faatasi ai ma le togafitiga pe afai nephroblastoma o 3-4 vaega o atinae. fesoasoani togafitiga i le leisa fasioti sela o le kanesa ua "sao ai" e ala i le fomai tipitipi i le taimi o taotoga.
I le taimi o se taualumaga, e taua le faataatia gaoioi le tamaitiiti, e pei ona tonu i le eria patu ua faatonuina ave. Afai e laiti lava le onosai ma faia problematic lona immobility, lea o le taualumaga i luma o ai o lo o faafoeina se tamai inumaga o sedatives.
Irradiation manaomia ai le tausisia o fautuaga tonu. O le manatu lea o le a auina ave, o loo faaigoaina i le vali. ua ufitia uma e le tatau ona pauu atu i le sone irradiation e talita faapitoa.
Ala uma, ae peitai, e le o puipuia e faasaga i le aafiaga itu o lea tulai mai:
- faafaufau;
- vaivaiga;
- itaitagofie paʻu i le nofoaga o irradiation;
- manava tatā.
O le fomai e tatau ona tofia o fualaau oona ia e faafaigofie ai le tulaga o le onosai ma le a aveesea aafiaga itu.
Togafitiga e tusa ai o le tulaga o le faamai
Mo so o se maʻi togafitiga e masani filifilia taitoatasi. E moni lava lenei mo tamaiti. Wilms patu e manaomia ai foi le iloiloga ma le filifilia ma le faaeteete o togafitiga talafeagai. E manaomia ai i tala o le tulaga o le maʻi, e le gata, ae o foi le matua o le tamaitiiti, o lona tulaga, ae maise lava o le tino.
- O le tulaga muamua ma le lua o atinae patu pe a aofia ai le faagasologa o le na o le tasi sela o le kanesa o le fatugao ma te le eseese aggressiveness, togafitiga e masani lava ona aofia ai le aveesea o le okeni aafia, ma togafitiga e mulimuli ane ai. Atonu e te manaomia le sili atu ma radiotherapy.
- 3 ma le 4 nephroblastoma tulaga manaomia ai se auala eseese. O le patu oo i tua atu o le fatugao, o lea e le toe mafai ona aveesea e aunoa ma taia le totoga tuaoi. I lenei tulaga lautogia le aveesea taotoga o le tuma, sosoo ai togafitiga ma irradiation.
- Vaega 5 e faamatalaina i le foliga mai o faamaʻi e le gata i fatugaʻo. Tauaveina le aveesea vaega tuma, ma faapea ona aafia ai le nodes latalata ane lymph. Ina ua uma le taotoga, faia se ala o le leisa ma togafitiga. Afai e tatau ona e aveesea uma fatugaʻo, e mafai ona dialyzed le onosai, ma lea e te manao e foʻioi totoga maloloina.
e eseese uma lava fanau, ma le tasi i tali taitasi o le tino i le togafitiga tuma. O leʻi malilie i se fuafuaga togafitiga, matua manaomia mataupu uma talanoaina faatasi ai ma se fomai. E tatau ona latou iloa le aafiaga o fualaau faasaina ei ai i luga o le tino, le ala e aloese mai ai pe faaitiitia ai aafiaga itu taimi o le togafitiga.
tofotofoga togafitiga
O tausaga uma lava o loo i ai metotia fou ma metotia mo le togafitia o faamai patino. E faapitoa le moni o lenei mo le kanesa faapea foi le olaga nei mai ia i latou e maualuga.
I le tele o atunuu, e le gata i tagata matutua ae faapea foi fanau e mafai ona auai i le tofotofoga togafitiga o togafitiga fou mo fulafula Wilms. Mafai e matua ona fai atu le fomai pe o tofotofoga o loo faataunuuina i lo tatou atunuu, o loo i ai se avanoa e auai i latou.
Afai o le mafuaaga ona o iina, e tatau ona tuuina atu faamatalaga atoa o le fomai i le saogalemu o togafitiga. E taua le matauina e masani lava ona auai i se suega faataitai e tuuina atu ai se avanoa faaopoopo i le taua e faasaga i faamai.
Ae i le fomai e tatau ona lapatai atu foi e uiga i le mea moni e faapea i le faagasologa o togafitiga e mafai ona maua le mautinoa aafiaga itu e leʻi feiloai i luma, faapea foi ma le 100% fofo leai e le mafai ona tasi mautinoa.
toe tupu
E taua tele e le gata e feagai ai ma le faamai, ae faapea foi ina ia mautinoa ai e lei i ai se toe tupu. Ae paga lea, o lenei mea e tupu i nephroblastoma uma taimi o le togafitiga ma ina ua mavae ai. Faia iloiloga, ma afai latou te o ua faamalieina, ona tofia faaleoleo polokalame fualaau faasaina chemotherapeutic:
- "Vincristine".
- "Doxorubicin".
- "Cyclophosphamide" i le tuufaatasiga ma le "dactinomycin" po o le "ifosfamide".
- "Carboplatin".
Tulaga taitasi e eseese, ma i le tulaga o nisi o gasegase toe tupu faafoeina se inumaga maualuga o togafitiga, sosoo pogai transplantation feaveai Toto. Best uma o le aafiaga, pe afai tatou te tuufaatasia taotoga ma radiotherapy ma polychemotherapy.
Wilms 'patu o se talafaasolopito o se tamaitai e maitaga
O le manatu i le tino o le tagata e faatino se tasi o matafaioi autu - toto faamamaina o toxins ma oloa metabolic. I le taimi o maitaga, latou tauaveina lua tiutetauave e le gata mo le tulaga o le tina, ae faapea foi mo le ola o le fou, o le atiina ae o tino.
Pe afai o le tina maitaga faatino se taotoga mo le aveesea fatugaʻo umi i luma o maitaga, e mafai ona fai lava si faamanuiaina le vāloʻaga. E toatele tamaitai tauaveina le manuia se maitaga, ma e fanauina fanau maloloina.
Ae ei ai ni faatagaga, lea e mafai ona faatupuina se tulaga fou a toe tupu. Ona e maua lea o le faapau pepe e faasaoina le ola o se tamaitai.
O nisi taimi e oo i le olaga faatamaitiiti Wilms 'patu e mafai ona faaoso atinae o pyelonephritis, faapea foi ma e mafai ona aafia ai le atinae e faaaogaina i le fetus. E oo lava e ui lava i le mea moni o le tele o le taunuuga lelei o le maitaga, o le tulaga lamatia o metastasis ma sohraniyaetsya 10-20 tausaga talu ona aveesea fatugao.
Le lipoti a fomai mo gasegase ma nephroblastoma
Ina ia tuuina atu se vaaiga tuutuumamao faapitoa i luma o le 'patu Wilms, e talafeagai le fuafua lona tele, tulaga o le atinae ma le iloiloga histological. E sili ona le lelei o le i ai o se fula sa sili atu nai lo le 500 g ma 3-4 tulaga o atinae ma a histology matitiva.
Afai ua faamaoti togafitiga lava matagaluega tuufaatasia, o le fua faatatau ola onosai e tusa ma le 60%. I le vaega muamua o patu o tosina atu i faiga sili atu ona lelei, toe faaleleia tupu i 80-90% o tagata.
Talu ai e le oi ai le faiga faapitoa o le puipuiga o le faamaʻi, e mafai ona tatou na o le fautuaina lea faatino asiasiga masani, pe afai o se tamaitiiti i se tulaga lamatia. O le vave o loo maua se fula, o le lelei o le avanoa o le toe faaleleia.
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