Faamai o le von Willebrand

Angiohemophilia, po o, i ni isi upu, von faamaʻi a Willebrand (tusia foi e uiga i lona "purpura atrombotsitopenicheskaya") - a toto faaletonu faamatalaina i le a faaitiitia i le toto clotting ma ua tuufaasolo mai i se autosomal automno faiga iloga po o recessive. O lenei pathology e tupu i se taimi o le 1: 1000. O le expectancy olaga e le faaitiitia o tagata mamaʻi, ae o loo i ai i taimi uma se avanoa maualuga o le atiina ae o se toto lamatia ai le ola.

O le mafuaaga o lenei faamaʻi o le leai o se mea faapitoa (von vala Willebrand) o lo o aofia i totonu o le pa o le vaa ma e auauna atu o se stabilizer ma transporter o vala VIII (antihemophilic globulin po A) o le faiga coagulation toto. O se taunuuga o adhesion platelet faalavelaveina i le puipui o le ipu toto, o lo latou agglutination tasi i le isi, faaitiitia toto taulia feaveai ma faateleina tafetotoi coagulation taimi.

faamai o le Von Willebrand e tele ituaiga.

Ituaiga 1 e faamatalaina i se numera lava o taitai von vala Willebrand ma suia fausaga vailaau. E tulai mai pe tusa o le 75% o gasegase ma le auga. mamanu iloga Autosomal o tofi.

Ituaiga 2. O le suiga ona aafia ai le fausaga spatial o von vala Willebrand i concentrations masani toto. Clinically matauina i 5-15% o gasegase. Vagana ai ni nai subtypes (A, B, M, N). Tofi e mafai ona tafe uma autosomal faiga recessive iloga ma autosomal.

Ituaiga 3. O le ituaiga tafe sili ona faigata. E faamatalaina e se matua maualalo le tulaga o le vaega i vWF plasma (itiiti ifo i lo le 10% o masani). Maua itiiti ifo i le 5% o gasegase. Tofi tupu i se autosomal faiga recessive.

ituaiga Platelet. Ona mutations e tuufaasolo i se ituaiga iloga-autosomal, ei ai se faatulagaga lavelave receptor platelet solia, e noatia e von vala Willebrand.

O le ituaiga maua. E tulai mai i le ala o le olaga o se taunuuga o faiga autoimmune, faamatalaina e le foliga mai o autoantibodies i le toto plasma von vala Willebrand.

Ona o le mea moni e faapea ei ai se ituaiga multiform o von faamaʻi Willebrand, e mafai ona matua eseese le ata togafitiga. syndrome Hemorrhagic mafai e eseese lava mai ituaiga agamalu ma se toatele tele o nasal ma toto gingival i ituaiga matuia e tutupu i le mamafa uterine ma gastro-intestinal toto. I le fanau, o le e mafai ona masalomia faamai o toto tofē mai le isu ma tuʻimomomoina soo i luga o le paʻu. Talu mai le mauaina o le faamai e le mulimulitaia i le chromosomes o feusuaʻiga, o le avanoa o taia o le tasi mo itupa uma e lua. Tina ma Tamaitai, ae peitai, ona o uiga faavae ma physiological o le tino, o le malosi e talia ai le faamaʻi. E masani ona atiina ae menorrhagia tuga, o se avanoa maualuga o le utu le palapala postpartum. O lenei e mafai ona taitai atu ai i le manu mai o anemia mavae le hemorrhagic. E i ai se gemoartrozov laiti avanoa foi, aua e te oo atu ai i le solia mamafa o galuega tauave afi.

Auala e iloa lelei von faamaʻi Willebrand?

o se faagasologa sagatonu faigofie lenei. Auga o le faamai e tupu i luga o le faavae o le tele o faataitaiga meafaigaluega, le fuafuaina o le tulaga o le ipu toto; auiliiliga toto, ua faailoa mai ai le tulaga o gaoioiga o von vala Willebrand, o le toto saosaoa coagulation, o le afioaga e mafai o autoantibodies i le plasma toto. E tatau ona talosaga tetee i le fautuaga tau kenera e iloa ai le natura o le tofi ma tulaga lamatia o le atiina ae o le faamai i le tupulaga mulimuli ane ai.

e mafai ona togafitia o faamai o Willebrand i luga o le faavae o auala patino ma e lē patino. A auala nonspecific faaaoga masini toto taofia, haemostatics le lotoifale, acid aminocaproic (taofia le gaoioiga o le faiga toto fibrinolytic) Dicynonum (boosts thrombogenesis). Ina ua mafai ona faaaogaina togafitiga faapitoa kripretsipitatov ua i ai coagulating sooupu ma nisi vala clotting.

Pe e mafai ona taofia von faamaʻi Willebrand?

A o faiga e puipuia ai ua fautuaina faatinoina agamalu, aua e te tauaveina le tulaga lamatia o ni manuʻaga, faapea foi suesuega i luma o conceiving se tamaitiiti o le laau o gafa o le aiga, tagata o lea e feaveaʻia o le faamai.