Faamai Prion: mafuaaga, auga, auga, togafitiga

Prion faamai - o se ituaiga faapitoa o faamai neurodegenerative ogaoga o tagata ma manu. Ua faamatalaina i le faaleagaina alualu i luma faiai, i le tele o taimi faaiu i le oti latalata.

O a prions?

O lenei faatulagaga porotini faapitoa. E mafai ona avea uma e masani ai ma se vaega o le aano o le tino o le tagata ma manu maloloina, faapea foi faʻalavelave, na mafua ai ituaiga eseese o faamai. Seia oo i ni nai tausaga ua mavae, na talitonu o ia e tatau ona i ai le faatulagaga ola le mea ua taʻua o acids nucleic - RNA ma DNA. Faafetai ia i latou, e mafai ona toe maua. Siama, fungi, manulele, manu "e aofia ai" acids nucleic. I le taimi muamua sa faapea o lo latou toesea ai i le aano o le tino e le mafai ona toe maua atoatoa. liliu atoatoa polotini Prion nei manatu.

O nei molecules ua aofia ai na o porotini, ae ua faailogaese ai i le tomai e toe gaosia. Ati i le tino, ua latou faia le suiga o lo o aofia ai i le prions masani pathological, ai le faateleina o lo latou aofai. O lenei faagasologa e manaomia ai le tele o le taimi nai lo le toe faia o le siama po o le siama, e faapea mai le taimi o le ulu atu i le tino o le molecule i le atinae o le faamai e mafai ona alu ai ni nai tausaga.

Le meatotino a prions

ua faamatalaina Prions ma faamai prion e se tetee maualuga. O le tele o metotia o disinfection e aoga i le feagai ai ma i latou. e le faaumatia Prions e pupuna, e mafai ona tetee atu i le malulu e oo atu i -40 tikeri Celsius. Latou te le faaali atu le lagona e UV leisa ma taofia o latou meatotino i le taimi o ona iloilo formalin.

Vaega o le faatulagaga o molecules porotini tau atu i le mea moni e faapea e le mafai ona tau le tino o le tagata i latou. e le o mafai ona fuaina ni polotini e tetee e faasaga i ia prions, e le osofaia na foliga mai latou lymphocytes e iloa. O lona uiga e faapea o le tui o molecules i le tino o le tagata e aofia ai le tulai mai o se faamai.

faamai Prion: talafaasolopito o maua

I le 1982, na faamatalaina ai muamua Stenli Pruziner faamai prion, lea na tuuina atu mulimuli ane le Nobel Taui.

Long i luma oo latou maua, saienitisi i la latou galuega suesueina le tele o pathologies tagata ma manu, lea e mafua ai le mafai ona fuafuaina se taimi umi. I le XVIII senituri i le Iunaite Malo ua uma ona faamauina, "scrapie" mamoe. Manu mafatia mai itching ogaoga, gaoioiga faaletonu ma faoa mea totino, lea e faasino atu i le CNS. I le 1957, na faamatalaina ai Daniel Gajdusek Carleton le faamai i le ituaiga muai-, sa soifua o lona tagata i le laufanua maualuluga o Papua Niu Kini. sa fesootai le pathology ma taufeai ma ui mai i se tasi tagata i le isi.

Talu mai le 1986, i Egelani, ma mulimuli ane i le tele o isi atunuu, saienitisi ua tusia ni nai pesi na mulimuli ane tuuina mai le igoa o le "faamai povi valea". E matele lava i le aafia ai manu. "Faamai povi valea" ina ua mavae se taimi puupuu o le taimi ua oo tele ma faamai, ma le mafuaaga o lona tulai mai ua avea prions. I le 90 tausaga ua atamamai faamaonia le faaliliuina atu o lenei faamaʻi i tagata faatasi ai ma le manu o le susu ma aano o manu.

O le taimi nei, o se suesuega auiliili ma undiagnosed mafuaaga o faamai ua saofaga i le mea moni a faia saienitisi o le tele o fuafuaga mo le atinae o le natura prion. I totonu oi latou o le pathology o Creutzfeldt-Jakob maʻi, faamaʻi o le Alzheimer. Auga ma faailoga o nei maʻi se tele e tutusa ai. E ui i le alualu i luma maoae i le suesueina o nei faaletonu, o le mea e tumau pea i tala atu o ona malamalama.

E faapefea ona e maua le pisia?

I vailaau po nei, o loo i ai ni auala se tolu o le siama.

1. Transmissible. siitia Prions mai le tasi ituaiga mammalian i le isi. Muamua o loo taua le i ai o mea ua taʻua o papupuni ituaiga. O lona uiga o le faaliliuina mai se povi e le mafai e le tagata. Saienitisi teenaina lenei vaaiga. e mafai ona feaveaʻi molecules porotini mai se siama manu po o le tagata. Mafuaaga o le faamai prion e afua mai i le taumafaina o le aano o manu / aafia susu manu, o le faaaogaina o le aano moni o (transplantation corneal, o le toto o oloa, ma isi. D.). maua biomaterials eseese tikeri eseese o pathogenicity. O le pepa solo faiai faaalia infectivity sili, o le laasaga e sosoo ai o lo o nofoia oloa toto ma le toto.
2. Tuʻufaʻasolo mai i tupuaga. Le faamai atiina ae i le afioaga o mutations tuufaasolo, le puleaga i le chromosome 20. O lenei eria e nafa mo le afioaga o le porotini masani prion. ua iloa le lelei pea lona taotoga. I le tulaga o Gene mutations nai lo synthesized pathological o maloloina prion, lea e mautinoa lava e tau atu i le atinae o faamai.
3. Utuvā (tulai mai le fuafuaina o porotini faʻalavelave).

O lea la, e mafai ona faamai prion uma uiga tuʻufaʻasolo mai i tupuaga ma pipisi. E tusa lava po o le auala o le tui o porotini faaletonu i le tino, e mafai ona mafua ai le siama i isi.

O le a mafua ai le prions i le tino?

polotini faaletonu iloga i lo latou tomai e mafua encephalopathies spongiform, o lona uiga CNS. Mai le taimi morphological o manatu, o lona uiga o le faavaeina o lenei o cavities i le sela o le faiai, o le oti neuronal, overgrowth i lo latou nofoaga ma faaiu atrophy pepa solo connective o le faiai. E faasaga i le talaaga o le faavaega o fuifui o plaques amyloid prion matauina. nei faiga uma e tupu e aunoa ma faailoga manino o Fula.

O le a faamai e prion?

Ina ia aso, e mafai ona taʻu saʻo saienitisi ni nai faamai, o le mafuaaga o le fausaga porotini faaletonu:

• Creutzfeldt-Jakob faamai;
• faamaʻi kuru;
• Alpers (encephalopathy alualu i luma spongy) faamai;
• moe fiti faaleaiga lamatia;
• faamaʻi Gerstmann-Shtreusslera-Scheinker.

Sosoo ai, vaai i taitasi i auiliili le pathology.

Creutzfeldt-Jakob faamaʻi

Creutzfeldt-Jakob faamaʻi e faamatalaina i le lona eseesega, o lea razdeleli ai tagata tomai faapitoa i le tele o ituaiga:

• utuvā;
• aiga;
• iatrogenic;
• pepa atypical fou.

embodiment faamaʻi utuvā muamua manatu sili ona taatele. Lona auga muamua aliali mai ina ua tuanai le tausaga o le 55 tausaga. Ae peitai, i luga o fuainumera ua suia nai tausaga talu ai. Ina ua mavae le faaali mai o faamatalaga i le faamai o le "valea faamaʻi povi" Ua faateleina amata e faamaumau ai tulaga o ituaiga atypical ona o manu siama. Ona o lenei ituaiga o uiga o le foliga muamua. I le tele o tulaga, e mafatia tagata talavou. ua vaevaeina i ni vaega auga tuutuuga lua: neurological ma le mafaufau. Le taimi muamua, pisia ulu tiga faailogaina, faalavelave moe, faaitiitia manao. Na faasolosolo malie, na faaopoopo faaletonu manatua nei faailoga, leai o le faaaliga. ua faaali faaletonu o le mafaufau i le tulaga o se manatu faatupu ma faaseseega. Le faamai e faamatalaina i le televave o atinae i totonu o le laasaga mulimuli e faamatalaina i le immobility atoatoa o le tino. O se tagata ua aveesea ai le pulea o le galuega tauave o le totoga pelvic. Faatasi ai ma se tagata auga ola e le sili atu le lua tausaga.

O le foliga mai o se faiga faaleaiga e mafua mai i mutations i le tulaga Gene i le sone o le chromosome 20. Le faamai e faamatalaina i se autosomal uiga iloga. O faailoga muamua e tupu i le tusa o le 5 tausaga muamua nai lo i se faiga utuvā.

pepa Iatrogenic atiina ae o se taunuuga o siama o le tagata i le taimi o taotoga. faamatalaga faafuainumera mo lenei filifiliga e le o se maʻi, talu mai e faigata e tofotofo le pathogenesis o faamai prion. O le vaitaimi incubation faasalalau mai le 7 masina i le 12 tausaga. Ua fuafuaina e se tuufaatasiga o mafuaaga: o le faagasologa o le tui o faʻalavelave polotini i le tino, o lo latou aofai, o le tagata muamua genotype. O le saoasaoa faamaʻi tuputupu ae e ala i tui tuusao o prions i pepa solo faiai e pei o se taunuuga o le taotoga. E manaomia le tele o le taimi i le taimi o siama i le talaaga o transplantation corneal po o dura mater. Gasegase faasolosolo atiina ae cerebellar ataxia, faaletonu le tautala ma le leo maso, gasegase o le mafaufau.

"Faamai povi valea" amata ona maua talafeagai ina ua mavae le faamai i totonu o manu i le vaitausaga o le 90. Prion faamaʻi, o le auga o lea e foliga mai i le va o le tausaga o le 30 e tusa ma le 40 tausaga, o le oti i tagata. E pei o pepa iatrogenic, auga neurological predominate i le mafaufau.

Lamatia moe fiti faaleaiga

O lenei faamaʻi o se autosomal uiga iloga, lea e auina atu na o le faasologa. E seasea lamatia moe fiti. Sa ia ua iloa i le faasaienisi talu mai le 1986. O lona uluai faailoga i le va o le tausaga o le 25 tausaga e uiga i le 71 o le tausaga.

Epidemiology o faamai prion o lenei ituaiga ua suesueina insufficiently. O le faailoga autu o le moe fiti faaleaiga lamatia o moe. O le tino aveesea malie iai le malosi e atoatoa fetuunai le vaega o le tei valevale ma le moe. Foi, gasegase foliga gaoioiga faaletonu ma vaivai maso. O loo i ai tulaga o faaletonu autonomic e faaalia ai le faateleina o le toto, afuafu tetele tele. O mafai ona taʻua faaletonu le mafaufau osofaiga popole, manatu faatupu vaaia, ma ni vaega o le oloia o le le mautonu. Ona tupu moe fiti vaivai tumau, maliu le onosai.

Kuru

pepa pipisi prions na suesueina auiliili ona o le faamaʻi, e sili atu faapitoa, a ituaiga o cannibals. Seia 1956 i totonu o tagata o Papua - Sa tufatufa New Guinea mea ua taʻua o tu masani o taufeai sauniga - 'ai le faiai o se tagata ua maliu. E talitonu e tulai mai siama o se tasi o tagata o lenei ituaiga, lea mulimuli ane salalau i isi tagata ina ua mavae le sauniga. Talu mai le faalēaogāina o lenei aganuu o mataupu faamaʻi ua tusia i le tele o taimi itiiti soo i aso nei O lona lenei faamaʻi e le tupu.

O le vaitaimi incubation faasalalau atu mai le 5 i le 30 tausaga. O le mafuaaga lena o lo o taua le faamai Kuru e pei o le "siama siama telegese" vaega. Maʻi faaletonu cerebellar faaalia i ata leoleoā lē pūlea, faaumatia vaivaiga dysfunction ma maso. I le vaega tigaina o le atiina ae gasegase o le mafaufau. Tagata ma lenei auga ola lē sili atu i le 30 masina.

faamaʻi Alpers

Le faamai o le tele lava e tupu i tamaiti laiti (lalo o le 18 tausaga). ua faaooina atu gasegase i se autosomal faiga recessive, i le tulaga o le talafeauga o genes pathogenic lua tama ma tina. I totonu o le auga autu e mafai ona faailoa mai faaaliga faanenefu ma faoa. I le tusi faasinomaga faafomai o loo i ai faamatalaga o maʻi matuitui e tutupu e ala i ituaiga ta. e faamatalaina foi faamaʻi Alpers i manuʻa o le ate, lea na vave ona atiina ae i hepatitis faaumiumi ma faaiuina i cirrhosis. ua oti gasegase ona o le onana ai mo le 12 masina ina ua tuanai auga o le faailoga muamua.

Gerstmann syndrome-Shtreusslera-Scheinker

ua tuu i se faavasegaga lenei filifiliga o ituaiga faamaʻi tuʻufaʻasolo mai i tupuaga. Seāseā ona maua (tasi tulaga e tusa ma le 10 miliona tagata). O faailoga muamua e masani lava ona vaaia i gasegase i luga o le 40 tausaga. Le atinae o le syndrome e amata i le faaletonu cerebellar. Le taimi muamua foliga dizziness. E pei o le faamaʻi faagasolo koordinatornye solia faasolosolo gaoioiga tutoatasi avea mafai. Faatasi ai ma le auga o loo lisiina foliga faaletonu o leo maso, a faaitiitia i le faaaliga ma le faalogo, faafitauli ma faaumatia ma le toe faia. I le iuga-tulaga faaaliga fomai faatulagaina o le gasegase o le mafaufau. O le soifuaga expectancy o gasegase ma lenei auga e oo atu i le 10 tausaga.

faamai o le Alzheimer ma faamai o le Parkinson

faamai o le Alzheimer ma faamai o le Parkinson, auga ma faailoga ai se natura masani, atiina ae i se auala e tutusa prion maʻi. Molecules o beta amyloid, Tau porotini ma isi fausaga ua avea foi le teuina o tupe o le natura pathogenic i pepa solo faiai. Ae peitai, e puʻe mafai nei gasegase. O lona uiga o loo faia le fibrils amyloid e faaleagaina molecules porotini, ae "maloloina" gaoioiga "maʻi" E lē faaaogāina.

Sili atu talu ai nei, ua faia saienitisi se faasologa o suesuega i le isumu, na faafitia lenei manatu. Ina ua mavae le faatomuaga o polotini pathogenic i le faiai o le atoatoa ia te ia maloloina manu a plaques uiga amyloid. O lona uiga e le mafai ona lava le porotini faatupu se fausaga maloloina. O le mauaina o mea ia a tomai faapitoa mai le Iunivesite o Texas. I le a oo mai i le lumanai e latalata i le isi galuega o le saienitisi mai Lonetona, lea e faaalia ai le faamaʻi o le Alzheimer, auga ma faailoga o gasegase e mafai ona atoatoa ona pasia mai le tasi tagata i le isi.

Manatua o loo faamatalaina faamaʻi o le Parkinson e leiloa alualu i luma o neurons e maua dopamine, o se neurotransmitter. Ona o lenei, o tulafono faatonutonu le fiafia o le tagata i gaoioiga ma tonus muscular, lea ua faaalia e ala gatete, malolo atoa. Parkinsonism mafatia mai tagata hundredth uma oe na liliu onosefulu fafo. Le faamai amata ona atinae ma lafo telegese, o aemaise lava le iloa pe a tuuina se tagata i luga po o le faia o se meaai. Mulimuli ane, solia tautala, faaumatia reflexes. Ae paga lea, e le mafai pepa faataga o le vailaau se faiga lelei mo tagata i se auga o le "faamai o le Parkinson". Faailoga ma auga o lenei faamaʻi e mafai ona faaitiitia e ala i togafitiga symptomatic. Ae peitai, o le tele o nei fualaau faasaina mafua ai le tele o aafiaga itu.

faamai o le Alzheimer - o se faamaʻi faamatalaina e le withering ese o neurons, na mafua ai atiina ae gasegase gasegase o le mafaufau. O le faailoga muamua o lenei faamaʻi e mafai ona tupu i se vave e tausaga 40. O loo maua i le tele o mataupu aoaoina lelei le tagata. O se tagata i se tulaga maualuga o le atamai o se avanoa sili atu e feagai ai ma le auga o le ona Alzheimer o le tele o fesootaiga i le va o neurons.

Le faamai amata ona atinae ma faaletonu mafaufau. O le tulaga autu e masani lava ona alu amanaiaina i isi. Ua masani ona taumafai auga uluai e natia po o tuuaia i le popole ma le galuega tele i le galuega. E pei o le alualu i luma o le ata togafitiga o le mutates faamai. e le o toe faamasani le onosai i latou lava i le avanoa, mai lona manatua mataua tomai maua muamua o se faiga tusitusia, e faitauina. Muamua, e galo i le isi mea na tupu i le taimi. Ina ua pathology amata ona alualu i luma, e tatau e faaaoga avanoa uma e faatumauina ai le malosi o se tagata i le tagata lava-auaunaga, e taumafai e taofia ai le tulai mai o le atuatuvale. O le fofo o lenei faafitauli e mafai ona fesoasoani faamasinoga sili atu ona mamana le fesoasoani po o se matatioata fetaui lelei. e le oi ai patino togafitiga o syndrome a Alzheimer. Ina ua le auga autu e taua ai le maua se suesuega atoatoa e se neurologist. mo le togafitia o tagata tomai faapitoa e masani lava ona pepa faataga o fualaau faasaina mo le faamaʻi ina ia faafaigofie ma faamalosia lona atinae.

Auga o faamai prion

Faapitoa faiga diagnostic e le sui i le taimi nei. Mo se faataitaiga, sailiiliga faapena EEG pei o Creutzfeldt-Jakob faamaʻi, ua i ai i isi pathologies faiai. E faamatalaina i le maualalo MRI taua diagnostic, talu mai le 80% o gasegase faaalia faailoilo lē patino. Peitai, o lenei suesuega mafai ai ona tatou faailoa atrophy faiai. ua aggravated O lona mamafa e pei o le alualu i luma o tagata faamai prion.

ua faia i le vaaiga eseese i pathologies le uma, o se tasi faaaliga o lea o gasegase o le mafaufau (faamaʻi o le Alzheimer, vasculitis, neurosyphilis, herpes encephalitis ma isi).

auala mo togafitiga

Ae paga lea, i le taimi nei, e tau i le oti uma faamai prion. Gasegase tofia togafitiga symptomatic ma anticonvulsants, lea na faaitiitia ai mafatiaga. O le vaaiga tuutuumamao atuatuvale. Uma iloa faamai prion ua feoti ai e le natura faaletagata.

Le taimi nei, saienitisi mai le salafa o le lalolagi o loo saili ma le malosi mo se vailaau taatele. Faia suesuega e faaaoga ai manu. E manatu i le taua e faasaga i gasegase o le a faaaogaina mulimuli ane e sela pogai, faapea foi e pei o le fefete taatele. te le taimi nei fualaau faasaina faataitai e leai se le lelei sili, o lea ua manatu le talafeagai lo latou faamoemoega.

faiga e puipuia ai

Mai le atinae o suiga utuvā ma tuufaasolo o faamai prion e puipuia i latou lava toetoe lava. O nisi o faamai e mafai ona aveesea e ala i le tufaina o se suesuega tau kenera faapitoa. Peitai, o totonu o lo tatou atunuu e matua faigata lava, aua o le fale suesue le faatinoina o lenei ituaiga o auga, ua tele atunuu i fafo.

I le tulaga o faamai tuʻufaʻasolo mai i tupuaga luma maitaga ua fautuaina e feutagai ma se fomai-geneticist. O le a fesoasoani e aloese mai faafitauli i le lumanai ma le soifua maloloina o le tamaitiiti.

Ina ia puipuia ai i latou lava mai Creutzfeldt-Jakob faamaʻi, ua fautuaina e musu 'ai aano o manu mai le itulagi lea tulaga o manu faamaʻi faamaumauina. Muamua lava o loo tatou talanoa e uiga i atunuu o Europa. E tatau foi ona faaaogaina i le faiga o le sauniuniga na faia mai i le toto o manu po o le tagata. E sili atu ona suia i analogues gaosi.

Prion faamai - e le o ituaiga suesue lava o le pipisi ma tuʻufaʻasolo mai i tupuaga manuʻa lea e tupu i le tino o le tagata i luga o le talaaga o le tui o polotini faʻalavelave. I le tele o tulaga, latou aafia ai le faiga popole tutotonu. e faamatalaina le ata togafitiga e auga faapena. Le taimi muamua, leiloa se tagata le manao ma faaaliga, faalavelaveina le faamaopoopoga i le vanimonimo. I le tulaga mulimuli o le atiina ae o gasegase o le mafaufau pe a le mafai e le onosai i le tutoatasi tausia o aʻu lava. O le taunuuga o so o se faamai e tutusa lava - oti. Le taimi nei, fomai e leai se fofo lelei e faasaga i le pathologies o lenei natura.