O le a le syndrome o Klippel-Trenaunay-Weber?

Pei ona outou silafia, ua mavae i genetically faaletonu fanau mai matua po o tulai mai i le solia o embryogenesis. e mafai ona faatupuina ni faaletonu mai so o se pepa solo po o le okeni. Le tele o taimi o loo maua i le taimi lava latou ina ua mavae le fanau mai, ae o nisi taimi faaalia i latou lava mulimuli ane. O se faataitaiga o se anomaly congenital syndrome, Klippel-Trenaunay-Weber. Le faamai o loo faatatau i se pathology o le faiga vascular, e aafia ai e faapitoa le uaua lala maualalo.

I le faatusatusa atu i le tele o isi ni faaletonu congenital, Klippel-Trenaunay-Weber syndrome mafai ona maua se vāloʻaga lelei mo le olaga. Ua ausia e togafitiga taotoga taimi o le faamai.

Pathology: syndrome, Klippel-Trenaunay-Weber - o le a lena?

ua faailoa mai ai le maʻi talu mai le senituri lona 20 anamua, ina ua muamua faamatalaina e saienitisi e lua - ma Klippel Trenaunay. Mulimuli ane, sa faaopoopo ua Dr. Weber faamatalaga e uiga i lenei faamai. E iloa e faapea o le faamaʻi ua isi igoa - osteogipertrofichesky nevus mai alatoto mo suesuega.

Syndrome Klippel-Trenaunay-Weber maua faapitoa i totonu o tagata o le tane. I le taimi, e le lava le faamatalaga e uiga i le pogai o le faamaʻi ma lona epidemiology. O le auga autu o le pathology e tele "afora" (nevi) i luga o le vae, e eseese lapoa varicosity lala maualalo. E ui lava i le popofou o le atinae o togafitiga faailoga ma le matuia o manuʻa, i nisi tulaga, e mafai ona togafitia le syndrome. ausia lenei avanoa e faafetai ai i le manu mai o fou i le fanua o metotia vascular taotoga.

O le mafuaaga o le faafitauli

Talu mai le faamaʻi na faamatalaina matua talu ai nei (e uiga i le 100 tausaga talu ai), o loo i ai i le taimi nei e leai se faamatalaga faatuatuaina e uiga i lona etiology. E ui i lea, e iai ni manatu, e tusa ma lea atiina ae syndrome Klippel-Trenaunay-Weber. O le mafuaaga o le maʻi eo faatasi ma le talafaasolopito o aiga. E malamalama o le vala etiological autu o le mutation Gene. E tusa ai i se isi manatu, o le mafuaaga o le maʻi o loo taoto i le solia o embryogenesis i maitaga le amataga. I lalo o le uunaiga a vala siosiomaga (ona i vailaau, popole psycho-faalelagona, aafia i le leisa) tupu faiga mai alatoto mo suesuega aplasia. ua fesootai foi lona underdevelopment ma sui pipisi. Tusa ai ma lenei manatu, o le mafuaaga o le faamaʻi o siama po o siama maileia i le tino o le tina i le taimi o maitaga.

O le ata o togafitiga o le faamai

O le faaaliga muamua o le syndrome Klippel-Trenaunay-Weber ua maitauina i le vaitaimi fananau. I tulaga e seāseā tupu, o aliali mai mulimuli ane - i le olaga faatamaitiiti. auga masani o le faamai o le auga nei:

1. Angioma - nofoaga apogaleveleve. Le tele o taimi, e maua i latou i se tasi o vae ma ufiufi a le eria tele. e mafai ona fetuunai Angiomas lanu mai le malamalama i le pogisa violē. I lalo o le aafiaga o le itu faaletino (eseesega, aafiaga) paʻu i le "birthmarks" o le faigofie ona faaleagaina, ei ai le tafetotoi.
2. alatoto Varicose o le vae o le laualuga. faaaliga Togafitiga o lenei uiga - tortuosity, mafiafia, faateleina morbidity ma ipu o le lala pito i lalo.
3. Hypertrophy o le vae ua aafia. Ona o le manua o alatoto loloto ma latou proliferation faateleina lala i lapoa. I nisi o tulaga, o loo i le faagasologa o le ivi ma le faiga. Ona e mafai ona umi le vae aafia nai lo le tino maloloina.

O nisi taimi o se tasi o le hallmarks o le faamai o le faaalia po o fafo (f.t.t., varicose alatoto papaʻu). I nisi o tulaga, o le pathology faagasolo vave, ma le toilalo o le tupe e maua mai i le pito i le ogalaau ma le tino i luga.

diagnostics

Masalomia e mafai syndrome Klippel-Trenaunay-Weber e tele Angioma. foliga mai o lenei faailoga muamua. Mulimuli ane auai i alatoto varicose ma hypertrophy o le tino. O le 'auga uiga o lenei faamaʻi - toilalo e tasi le itu. Afai e masalomia ai o se maʻi tauaveina falesuesue ma meafaigaluega diagnostics. Muamua faia ultrasound ultrasound ma Doppler o le lala pito i lalo. O se vaega o lenei syndrome o le leai o le faamaopoopoga i le va o uunaiga mai alatoto mo suesuega ma le gaoioiga fatu. o loo atagia mai lenei uiga e ala i se laina saʻo i le taimi o venography.

Trenaunay Syndrome Klippel-Weber: o le togafitia o faamai

Aveesea o le faamai e faalagolago i le tulaga o le faaumatiaga o uaua loloto. Faatasi ai ma se faaitiitia taua o le alo o loo faatinoina. Afai o le autu taia Vienna se nofoaga tele, o le vaa faia transplantation meafaitino e gaosia. O se togafitiga faaopoopo faaaogaina sclerotherapy (fualaau faasaina "Trombovar", "Wayne Fibro"), ofuina ofuloto compression. E manaomia ai foi se talia pea o anticoagulants (vailaau "Warfarin"). I nisi o tulaga, e mafai ona faia se taotoga vascular ma se leisa.