O le le fa'aaogaina o a'oa'oga fa'apitoa. Fa'atonuina o le Peraimeri: togafitiga

O le le fa'amaonia o le solia lea o galuega puipui a le tino o le tagata, ona o le fa'avaivaia o le tali atu i le puipuia o ma'i o ituaiga eseese. O se faasologa atoa o setete o lenei ituaiga ua faamatalaina e le saienisi. O lenei kulupu o fa'ama'i e fa'aalia i le faateleina ma le mamafa o le gasegase o fa'ama'i pipisi. O le toilalo i le galuega o le puipuiga i lenei mataupu e feso'ota'i ma se suiga i uiga fa'atusa ma le agavaa o ona tagata ta'ito'atasi.

Fa'aleagaina o puipuiga

O le tino puipuia o le tino e tele sona taua i le galue masani a le tino, aua ua fuafua e iloa ma fa'aumatia fa'ama'i e mafai ona a'afia mai le siosiomaga (fa'ama'i) ma avea ma a'afiaga o le tuputupu ae o le tino o latou lava tino (moli). O le galuega puipuia e masani lava ona tu'uina atu e ala i mea fa'apitoa, e pei o le telotocytosis ma le fa'aopoopoga o le tino. Mo le tali adaptive o le tino tali maua faiga sao: o le humoral ma feaveai. O le feso'ota'iga o le tino atoa e fa'aaoga e ala i mea faapitoa - cytokines.

Fa'alagolago i le mafua'aga, ua vaevaeina le fa'afitauli o le immunodeficiency i le immunodeficiency matua ma le lua.

O le a le mea matua le fa'amaonia

Fa'atonuina o le Fa'atonuina o le Peraimeri (FID) o soliga o le tali puipui e mafua mai i a'afiaga o le kenera. I le tele o tulaga, e fa'ato'ato'aina i latou ma o ni fa'afitauli fa'apitoa. PID e masani lava ona maua i le amataga, ae o nisi taimi e le maua i latou a'o lei o'o i le matua po o le matua.

PID - o se fa'alapotopotoga o fa'ama'i pipisi, eseese i fa'amatalaga fa'apitoa. O le fa'avasegaina fa'avaomalo o fa'ama'i e aofia ai ma fa'amatalaga e lua o le immunodeficiency su'esu'eina ma lava le su'esu'eina, ae e tusa ai ma foma'i tusi e tusa ma le 80. O le mea moni, e le o fa'ama'i uma na fa'amaonia mai e tatau ona a'afia.

E na'o le fatuina o le ga'o o le chromosome X e fa'amaonia e le itiiti ifo ma le ono ituaiga le fa'amaonia, ma o lea o le a'afiaga o ia fa'ama'i i tamaititi o se faasologa o le maualuga maualuga nai lo teine. O lo'o i ai se fautuaga e ono i ai i le fa'ama'i pipisi le a'afiaga i le atina'eina o le le atoatoa o le tino, ae o lenei fa'amatalaga e le'i i ai se faamaoniga fa'asaienisi.

Ata fa'apitoa

O fa'amatalaga fa'apitoa o le fa'amausalīina o le tino e tutusa ma tulaga, ae e tasi lava le faailoga masani - ma'i pipisi o le hypertrophic (bacterial).

E le gata i lea, ae o isi foi, o lo'o fa'aalia mai e le gasegase le fa'amalosia o fa'ama'i faifai pea (fa'aauau) o fa'afitauli o le tino, lea e mafai ona mafua mai i togafitiga fa'apitoa.

O nei fa'ama'i e sili ona aafia i le bronchopulmonary system ma organs ENT. E masani lava ona afaina ai foliga o le mucous ma le pa'u, lea e mafai ona fa'aalia e abscesses ma sepsis. O fa'ama'i pipisi e mafua ai le bronchitis ma le sinusitis. O tagata e le fa'amaonia le tino e masani lava ona afaina vave le tino ma le eczema, ma o nisi taimi e mafua ai le afaina. E tele taimi e fa'avaivaia ai le tino ma le fa'aogaina o neoplasms mama'i. O le le fa'amaonia i tamaiti e toetoe lava o taimi uma e mafua ai le faatuai i le atina'e o le mafaufau ma le tino.

O le faiga o le atina'eina o matā'upu o le immunodeficiencies

O le fa'avasegaga o fa'ama'i e ala i le fa'aaogaina o le latou atina'e o le sili lea ona fa'amaonia i le mataupu o le su'esu'eina o fa'amaoniga o le tino. Foma'i vaevae fa'ama'i uma o le natura puipuia i totonu o vaega e 4:

- Igoa po'o le B-cell, e aofia ai le Bruton's syndrome (agammaglobulinemia i le fa'asolosolo i le X chromosome), le IgA po'o le IgG, le maualuga o le IgM i le lautele o le immunoglobulin, le fesuiaiga faigofie ole fesuiaiga, ole hypogammaglobulinemia ole fanau fou ma le tele o isi fa'ama'i e a'afia ile puipuiga .

- T feaveai immunodeficiencies autu, e masani ona taʻua tuufaatasi, talu mai le faaletonu muamua pea momomo ma le puipuiga mausali humoral, f.t.t. hypoplasia (Di syndrome George) po o dysplasia (T-lymphopenia) thymus.

Fa'aletonu e mafua mai i le faaletonu i le phagocytosis.

- Fa'atonuina ona o le le lelei o le fa'atinoga o le fa'atulagaina o le tino.

Fa'aalia i fa'ama'i pipisi

Talu ai ona o le mafua'aga o le le fa'amaoni e mafai ona solia ai sootaga eseese
Ole tino ole tino, o le fa'afitauli o ma'i fa'aleagaina i fa'ama'i ole a le tutusa ma mataupu ta'itasi. Mo se faataitaiga, pe a le faamai humoral ua mafuli le onosai e pipisi e mafua mai i streptococci, staphylococci, Haemophilus influenzae. I le taimi lava e tasi, o nei meaola ninii e masani lava ona fa'aalia le tetee atu i vaila'au fa'asaina. I ni tuufaatasiga tuufaatasi o le le atoatoa, o siama e pei ole herpes poo le sigi, lea e masani ona fai ma sui o le au, e mafai ona pipii i siama. O le foliga o le phagocytic o lo'o fa'aalia i le tutusa o le staphylococci ma siama siama.

Fa'ateleina o le fa'amuamua o le fa'amaonia

Le fa'aleagaina, fa'aleagaina, o ni fa'afitauli fa'afuase'i o tagata. O le fa'afia ona tupu mai o fa'afitauli o le puipuiga o le fa'ama'i o lenei ituaiga e tatau ona iloiloina e tusa ai ma fa'ama'i faapitoa taitoatasi, talu ai e le tutusa a latou fa'asologa.

I le averesi, e na o le tasi le pepe faatoa fananau mai mai le limasefulu afe o le a mafatia i le fa'afitauli fa'apitoa. O le masani masani o lenei kulupu o le le lava o le IgA. O le faaletonu o le tino le atoatoa o lenei ituaiga e tupu i luga o le tasi i le faitau afe o pepe faatoa fananau mai. E le gata i lea, o le 70% o mataupu uma o le faaletonu o le IgA e feso'otai ma le fa'aaogaina atoatoa o lenei vaega. I le taimi lava e tasi, o nisi o fa'ama'i masani a le tagata e maua mai i le natura puipuia e mafai ona tufatufaina e mafai ona tufatufaina i se fua faatatau o le 1: 1,000,000.

Afai tatou te mafaufau i le taimi e tupu mai ai fa'ama'i PID e fa'alagolago i le masini, ona faia loa lea o se ata manaia. B-cell primary immunodeficiencies, po'o, pei o lo'o ta'ua pea, o mea e le masani ai i le fa'asologa o le antibody, e masani ona tupu nai lo isi ma teugatupe mo le 50-60% o mataupu uma. I le taimi lava e tasi, o ituaiga T-cell ma phagocytic o lo'o maua i le 10-30% o tagata gasegase ta'itasi. Ole mea e seasea ona maua o fa'ama'i o le tino puipuia ole mafua'aga ole agava'a - 1-6%.

E tatau foi ona maitauina o fa'amatalaga i luga o le taimi e tupu mai ai le PID e matua ese lava i atunuu eseese, lea e ono a'afia i le genetic predisposition o se motu fa'apitoa faapitoa i nisi suiga o DNA.

Fa'amatalaga o le fa'aletonu

O le le fa'amaoniaina o le Peraimeri i tamaiti e tele lava ina fuafuaina i se taimi le talafeagai, e fesoota'i ma
Ma o le tu'uina o se fa'ama'i i le maualuga o le pediatrician district e faigata tele.

O lenei, i le avea ai ma tulafono, e ta'ita'ia ai i se amataga amata o togafitiga ma se fa'amaoniga le lelei o togafitiga. Afai, i luga o le fa'avae o le falema'i o le fa'ama'i ma iuga o le auiliiliga lautele, ua i ai i le fomai se tulaga o le le atoatoa, o le mea muamua lava e tatau ona ia faia o le auina atu lea o le tamaititi i se feutagaiga ma se tagata e tui puipuia.
I totonu o Europa, o lo'o i ai le Fa'alapotopotoga o Tagata Fa'alogo, o lo'o feagai ma su'esu'ega ma atina'e auala mo le togafitiga o ia fa'ama'i, ua ta'ua o le ESI (Society of European Society for Immunology). Na latou fatuina ma faafouina i taimi uma le nofoaga autu o ma'i PID ma faamaonia se diagnostics algorithm mo se su'esu'ega vave vave.

Latou te amata su'esu'ega mai le aoina o se fa'ama'i o le fa'ama'i. E tatau ona taulai totoa i le gafa, talu ai o le tele o le le atoatoa o le fa'aleagaina o le tino e fa'amavae. A mae'a se su'esu'ega fa'apitoa ma le mauaina o fa'amatalaga lautele o falema'i, ua faia se su'esu'ega muamua. I le lumana'i, ina ia fa'amaonia pe faafitia le manatu o le foma'i, e tatau i le tagata gasegase ona faia se su'ega mae'ae'a mai tagata tomai fa'apitoa pei o se kenera ma se tui puipuia. E na'o le mae'a ona fa'ataunu'uina uma mea e pei ona taua i luga e mafai ona tatou talanoa e uiga i le faia o se siama mulimuli.

Suesuega Laboro

Afai i le taimi o le su'esu'eina o lo'o i ai se masalosaloga o se ma'i o le fa'amausalise muamua, e tatau ona fa'ata'ita'i suega o su'ega nei:

- Fa'avaeina o le toto fa'alauteleina (fa'alogo faapitoa ile numera o lymphocytes);

- fa'amoemoega o le anotusi o le immunoglobulins i le toto;

- fua fa'atatau ole B-ma T-lymphocytes.

Suesuega faaopoopo

I le faaopoopo atu i tofotofoga falesuesue ma diagnostic, lea ua uma ona taʻua i luga, o le a tofia le suega faaopoopo tagata i tulaga taitasi. E i ai vaega fa'afitauli e mana'omia ona su'e su'ega mo le HIV po'o le fa'alavelave fa'aleagaina. E le gata i lea, e mafai e le foma'i ona i ai le le atoatoa o le tino o le 3 po o le 4 ituaiga, o le a tumau i se su'esu'ega auiliili o le phagocytosis a le tagata ma'i e ala i le faia o se su'ega ma se faailoga lanu moana tetrazolin ma siakiina le vaega o le polokalama fesoasoani.

Togafitiga o le PID

O le mea moni lava, o le togafitiga e tatau ona muamua fa'alagolago i luga o le puipuiga o le tino, ae, o le mea e leaga ai, e le mafai ona fa'aumatia atoatoa le foliga o le tino, lea e le mafai ona fa'amatalaina e uiga i le le maua o le fa'aletonu. E fa'avae i fa'amatalaga fa'asolosolo fa'aonaponei, o lo'o taumafai tagata saienitisi e sailia se avanoa e fa'aumatia ai le mafua'aga i le gene gene. E ui ina le paleni a latou taumafaiga i le manuia, e mafai ona tatou ta'u atu o le le fa'amaoni o se tulaga e le mafai ona fa'aleleia. Mafaufau i mataupu faavae o togafitiga.

Su'e togafitiga

Togafitiga o le le fa'amalosi tino e fa'aitiitia ai le fesuiaiga o togafitiga. E pei ona uma ona ta'ua i le taimi muamua, e le mafai e le tino o le ma'i ona maua ni vaega faapitoa o le tino, po'o o latou uiga e sili atu le maualalo nai lo le mea e mana'omia. O togafitiga i lenei tulaga o le a aofia ai i le togafitiga o vailaau fa'ama'i po'o immunoglobulins, o latou gaioiga masani ua fa'aleagaina. O le tele lava o taimi, o vaila'au e fa'atonutonuina ma le le fa'afefe, ae o nisi taimi o se auala fa'apitoa e mafai ona faafaigofieina ai le soifua o le tagata ma'i, o lē i lenei tulaga e le toe asiasi i le falema'i.

O le mataupu faavae o le fesuiaiga e masani ona faatagaina ai tagata gasegase e taitaia se ala masani o le olaga: ia suesue, galue ma malolo. O le mea moni, o le fa'ama'i fa'avaivaia e le fa'ama'i, mea fa'ata'ita'iga ma mea tau telefoni feavea'i ma le mana'omia pea o fualaau taugata o le a le mafai ai e le tagata ma'i ona fa'amalolo atoa, ae sili atu le lelei nai lo le ola i totonu ole potu.

Symptomatic togafitiga ma puipuiga

Mafaufau i le mea moni e fa'apea o so'o se fa'ama'i pipisi po'o se fa'ama'i pipisi e le taua mo se tagata soifua maloloina mo se tagata ma'i ei ai le ma'i ma'i fa'afoma'i muamua e mafai ona matautia, o le puipuiga e tatau ona faia fa'amaoni. Antbacterial, anti-anti-viral antiviral ua o'o mai iinei. fua faatatau Key e faia ai o loo i faiga e puipuia ai, ona e le mafai ona tuuina atu i le faiga sao faavaivaia e tuuina togafitiga lelei.

E le gata i lea, e tatau ona manatuaina o ia ituaiga o gasegase e faigofie ona afaina, autoimmune ma, e sili atu ona leaga, i setete oona. O nei mea uma e aunoa ma le fa'ata'ita'iga fa'apitoa o togafitiga faafoma'i atonu e le mafai ai e se tagata ona taitaia se soifuaga sologa lelei.

Suiga

Afai e filifili tagata tomai faapitoa mo le tagata gasegase e leai se isi auala e alu ese mai ai, ae o se togafitiga fa'apitoa, e mafai ona faia le totoina o ga'o i le ponaivi. O lenei faiga e feso'ota'i ma le tele o lamatiaga i le soifuaga ma le soifua maloloina o le tagata ma'i ma i le fa'atinoga, e tusa lava pe a tupu se mea manuia, e le mafai ona foia uma faafitauli o le tagata ma'i o lo'o mafatia i se ma'i le tumau. I le fa'atinoga o se ta'aloga, o le fa'aoga atoa o le hematopoiesis o le tagata e taliaina e suia i le faiga lava lea e tasi na saunia e le tagata foai.

O le fa'aletonu o le Peraimeri o le faafitauli pito sili lea ona faigata o vailaau fa'aonapo nei, o le mea e leaga ai, e le i foia atoatoa. O se fa'amatalaga le lelei mo fa'ama'i o lenei ituaiga o lo'o taatele, ma o lenei mea e faaluaina le faanoanoa, ona o le mea moni e sili ona aafia i latou e tamaiti. Ae ui i lea, o le tele o ituaiga o le fa'amaoni e fetaui lelei ma le soifua manuia atoa pe afai e maua i le taimi e tatau ai ma fa'aaoga togafitiga talafeagai.