Syndrome Albright. Syndrome MC Kyung-Albright-Braitseva. Mafuaaga, togafitiga

Syndrome MC faaigoa Kyung-Albright i le mamalu o le lua fomai silisili, o le na faamatalaina e sili atu nai lo le afa seneturi ua mavae. Latou taʻu atu i tagata lautele e uiga i le fanau, o le toatele oi latou sa teine. Le toatele oi latou sa i tulaga puupuu, fofoga faataamilo, ua puupuu, puupuu IV ma le V metatarsal po metacarpal ivi na spasms maso, suiga i le auivi, faatuai teething enamel hypoplasia. Sa i ai foi a mafaufau retardation ma faamai endocrine, faaalia matua vave ma toto palapala masina, atinae o susu, tuputupu ae o lauulu pubic ma le fatafata, o le faateleina o le fua faatatau o le tuputupu ae o fanau ma suiga i le paʻu.

I vailaau i ona po nei, o le faaupuga "Albright syndrome" o loo faaaogaina i le gasegase o loo i ai uma po o na o nisi abnormalities endocrine ma paʻu. E tulaga pe afai ua faatulaga i le vaaiga i le amata. Ae peitai, i le tulaga masani, e tuuina atu i tamaiti 5-10 tausaga, e faavae i luga o le faailoga, o le uiga o lenei faamai. E masani lava o se seāseā ma tuufaasolo. E tumau pea le iloa o le etiology ma pathogenesis o lenei faamai. Sei o tatou vaai i le faailoga o le faamai.

Solia i le faiga endocrine

Tele lava o taimi nai lo teine, ma ua matauina syndrome Albright precocious matua, lea ua mafua mai i estrogens tatalaina i le toto mai cysts ovarian. Cysts mafai ona faateleina ina ua uma faaitiitia i tele i totonu o ni nai vaiaso po o aso. Faatasi ai ma le fesoasoani a taualumaga ultrasound maua le avanoa e vaai ma e fua i le tele o tumors. e mafai ona tuputupu Cysts e fai lava si a tele le faamaoni. Sa i ai ni tulaga, o le taimi na tutupu i le tele o polo tapolo, e sili atu i lo le 50 mm i lapoa.

augmentation fatafata ma toto palapala masina ua matauina faatasi ai ma le tuputupu ae o cysts. Afai e amata menstruating le teine i luma o tausaga 2, o le faailoga muamua o syndrome Albright. Ae peitai, i le afioaga o cysts faʻapōuliuli maʻimāsina ma ovarian mafai ona matauina e le gata i talavou ma tamaitai matutua. E le taofia uma le i ai o fanau maloloina.

Togafitiga o fanau ma matua precocious, fai lava si faigata ma lē faimeamāeʻa. E tusa lava pe aveesea taotoga le sisite, e mafai ona toe tulai. Pe a aveina e le mafai ona taofia progesterone hormone menstruating, ae o le televave o le fua faatatau o le ivi atinae ma le tuputupu ae e le faatelegeseina lalo. Mafai ai aafiaga le lelei mo le galuega o le glands adrenal. I le togafitiga o formulations faaaoga mo taumafaina polokaina tuufaatasia estrogen.

galuega tauave thyroid

50 pasene o tagata i syndrome Albright, mafatia mai le faaletonu o le puna thyroid. mea ua taʻua o lenei goiter, nodules ma cysts. Atonu ei ai tulaga e le masani suiga taua maaleale. I nei gasegase, e maualalo le tulaga e gaosia e le TSH pituitary, ae o le tulaga o homone thyroid o tulaga faatauaina e masani ai po o sina maualuga. Faia, e ala lea e faaitiitia ai le tuufaatasia o homone thyroid. O loo taʻua i le mataupu lava lea e maualuga le tulaga e tatala le hormone.

secretion le tele o hormone tuputupu ae

Ina ua amata le pituitary faamaʻi e secrete aofaiga tele o hormone le tuputupu ae. I le fanau, lea ua tuu lenei auga o Albright syndrome, na maua acromegaly. amata ona foliga mai e alii talavou le vaega vaaia masoa, vave ola lima ma vae, e mafai ona latou puapuagatia gugu. Togafitiga o fanau ma e faailoga e faaitiitia i le aveesea taotoga o le itulagi pituitary ma le faaaogaina o gaosi hormone analogs somatostatin, taofia le tuuina atu o hormone le tuputupu ae.

O isi faaletonu endocrine

E secretion le masani ma le tele o le faalauteleina adrenal. O a solia e ono iʻu i obesity le tino ma mata, se faateleina i le tino mamafa, faamutaina o le tuputupu ae ma fragility paʻu. nei faailoga uma taʻua syndrome a Cushing. A e pei suiga ua aveesea aafia adrenal po o le aveina fualaau e taofia ai le tuufaatasia o Cortisol.

O nisi taimi e fanau syndrome Albright, na matauina i le toto maualuga lava maualalo o phosphorus ona o le toesea tele o phosphate i le miaga. O lenei faaletonu e mafai ona avea le galuega o le suiga ivi e fesootai ma rickets. A o togafitiga ma phosphate tuufofoga ma vitamini MF faaopoopo.

Faaletonu e fesootai ma le paʻu

I luga o le paʻu i le fanau mai po o se taimi puupuu mulimuli ane foliga mai nofoaga o lanu "kofe ma le susu". Na sili ona latou masani ona tutupu i luga o le sacrum, ogalaau, vae, ufa, i tua o le ua, muaulu, paʻu o le ulu, tua o le ulu. i latou uma o se faailoga foi o le tamaitiiti syndrome Albright. Ata o nei togitogi e mafai ona vaaia i lalo.

E ui lava o lenei faamaʻi o neurofibromatosis foi maua lanu nofoaga "kofe ma le susu". Ae peitai, e faamatalaina syndrome Albright e togitogi tele ma otootoga faʻapōuliuli, ua faaitiitia i le numera. Latou te maua se lapoa o mai le 1 e ni nai senitimita, tint enaena. Valivali le tutusa uma, oi latou o faʻafua i foliga, o loo faamatalaina ai i latou e se laualuga lamolemole. I suesuega histological masani ona faaali mai ai o le epidermis o le a suia i lona fausaga, ae o le aofaiga o melanin i le keratinocytes faateleina teisi.

e mafai foi ona maua nofoaga maotua o lenei ituaiga i tagata ese maloloina. Afai latou te le faalavelave ma te le tuputupu ae, lea e le talafeagai ai le togafitiga. Afai ei ai le tuputupu ae vave, e irregularly nofoaga mamanuina, ua fautuaina e suesue latou histologically. Ma aveesea taotoga.

iʻuga

O lea la, e mafai ona tatou fai atu mo syndrome Albright e faamatalaina i le leiloa o ponaivi po o le ulupoo, le afioaga o le togitogi lanu o le paʻu, i le amataga matua. E ui lava o loo i ai tulaga o loo i ai ua na o le uluai faailoga e lua. I se tulaga lautele, o le vaega autu o le syndrome o manuʻa ivi (osteodysplasia). Ae peitai, taofia lenei faagasologa pe a matua. I tagata matutua, e le o alualu i luma suiga ivi. E masani lava, o le mataituina ma le togafitiga talafeagai, o matua lelei le vāloʻaga o fofo o lenei faamai.