Faamaʻi Recklinghausen - ou ituaiga neurofibromatosis

Neurofibromatosis - o se faamaʻi faamatalaina i le tulai mai o tumors i le tino o le tagata. O nei faamai e tuʻufaʻasolo mai i tupuaga ma aofia ai le tele o mea e tutupu lea e tupu i le genes. E ui o loo i ai le tele o ituaiga o neurofibromatosis, o le a iloiloina i le mataupu na o le muamua o lona ituaiga - faamaʻi a Recklinghausen, mo le taimi muamua faamalamalama mai e le saienitisi i le senituri lona 19. Mafaufau i le faaaliga o le maʻi, le mafuaaga ma togafitiga.

O a ni faailoga o le faamaʻi o le Recklinghausen

O se tagata o mafatia mai neurofibromatosis ituaiga ou (NF1), ua uma ona fananau mai ma le le atoatoa, ae o le maʻi e le mafai ona folafola atu lava i le tausaga. Neurofibromatosis (faamaʻi o Recklinghausen) mo tagata taitoatasi e faaalia ia lava i auala eseese. Pathology ua tutusa lava le lilifa atu i alii ma tamaitai.

Afai o le onosai o NF1, e masani lava ona faailoga nei e pei o:

• sesega togitogi lanu-kofe tuaoi ma paʻu lamolemole;
• tumors noncancerous i luga po o lalo o le paʻu.

E uiga i se lona tolu o gasegase mafatia mai le faamai o le Recklinghausen, na matauina foi, ma isi faafitauli o le soifua maloloina. E aofia ai:

• toto maualuga;
• ivitū Curved (scoliosis) po o isi abnormalities i le ivi;
• faafitauli o le mafaufau e mafai ai;
• faafitauli amioga;
• glioma o le neura e ui mai;
• 10% o gasegase oo membranes patu matuia o neula peripheral (mesenchymal tumors), lea e mafai ona tupu i le taimi o le olaga.

Aisea ai faamaʻi Recklinghausen

E pei ona taʻua i luga, neurofibromatosis ituaiga I - se maʻi tuʻufaʻasolo mai i tupuaga e tupu ona o se mutation o se Gene nisi, faailogaina e tagata chromosome 17. O lenei taunuuga i le pulea tuputupu ae o neula pepa solo.

Sili atu i lo le 50% o mataupu o faamaʻi Recklinghausen (ata o loo tuuina atu i le mataupu faavae) pasia mai matua i tamaiti. Ae peitai, ei ai faamasinoga le tulai mai o NF1 samomutatsiyami fesootai ma genes tagata. O lenei mutation ua taʻua utuvā.

O loo i ai tofotofoga e fesoasoani e faailoa i le faamai Recklinghausen i le tamaitiiti, o le i ai pea i le manava. Ae peitai, i le tele o tulaga, e faatoa mafai ona maua i le maʻi talu ona fanau mai.

E faapefea faamaʻi Recklinghausen

Vailaau e leʻi saunia e tuu atu se tali i lenei fesili - E lei maua se togafitiga o fualaau lelei. Afai ua maua se onosai faamaʻi Recklinghausen, e tatau ona tausia i lalo o le vaavaaiga faafomai vavalalata. Ma afai o le faamaʻi o le olaga e lamatia (lea e tupu seasea) ona o le faaumatiaga o se okeni, o le galuega o le fomai o le a faamoemoe i le foia ai le tulaga matautia.

faamaʻi Recklinghausen tosina atu i le taotoga na o oe. I lenei tulaga, ua aveesea le tuma, o loo faia taumafaiga ina ia aveesea ni faaletonu i le ivi. I le faaopoopo tofia vailaau mo le togafitia o isi faafitauli o le soifua maloloina e mafai ai e mafua mai i NF1. Pe afai ua le o le tino o le tagata e tasi, ae o le tele o tumors, e sili ona masani lava ona tofia radiotherapy. asiasiga lelei ma le togafitiga talafeagai e fesoasoani i tagata e ola i se olaga atoatoa ma e masani ai.